متلازمة لامبرت/ايتون .. !

متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية العضلية (بالإنجليزية: Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome)
أو متلازمة لامبرت-إيتون (بالإنجليزية: Lambert–Eaton syndrome) هي
اضطراب مناعي ذاتي نادر جدًا يترافق عادة مع الأورام الخبيثة،
ويشكل جزءًا من المتلازمة نظيرة الورمية.
ينجم عن تفاعل الأضداد الموجهة من نوع كريين مناعي ج نحو المستضدات
الورمية بشكل متصالب مع قنوات الكالسيوم التي تفتح بالفولتاج، والتي
تتدخل في تحرير الأستيل كولين في الغشاء ما قبل المشبكي
مسببة اضطراب النقل العصبي العض

المظاهر السريرية
تتظاهر هذه المتلازمة عادة في سن 50-60 سنة، وتعد إصابة الذكور أكثر
شيوعاً من إصابة الإناث.
تتظاهر بشكل ضعف عضلي مركزي دانٍ، ونادراً ما تصاب عضلات العين
الخارجية أو عضلات البلع.
تخف الأعراض مؤقتاً بعد إجراء جهد عضلي صغير، ثم يظهر
الضعف والوهن مع استمرارالجهد.
غالباً ماتكون المنعكسات الوترية ضعيفة أو معدومة، وقد تتحسن بعد
إجراء جهد عضلي. (لا يوجد تفسير واضح لذلك)
يترافق مع مظاهر إنباتية، كالإمساك وجفاف الفم والعنانةو نقص التعرق.
يترافق مع سرطان القصبات صغير الخلايا في أكثر من 60% من الحالات.
وقد تظهر الاعراض المذكورة قبل تشخيص الورم أو تظاهره
(ففي ثلث الحالات لم يكشف الورم حتى يعد المتابعة ل25 سنة)،
لذلك يجب استقصاء سرطان القصبات عند كل مريض كشف
لديه (م.ل.إ) الوهنية قبل السرطان.

التشخيص
بتخطيط العضلات الكهربائي.

التدبير
لوحظ أن الاستجابة لمضادات الكولين إستراز ضعيفة أو معدومة.
كما أن الاستجابة لاستئصال الغدة الصعترية ضعيفة أو معدومة.
وأيضاً دور تبديل البلازما أو مثبطات المناعة و الستيروئيدات بسيط.
يتحسن المرض سريرياً باستخدام أحد الأدوية التالية:
1- الغوانيدين، ومن مخاطره حدوث تثبيط نقي العظم – القصور الكلوي. 2- 3-4-
ثنائي أمينو بيريدين، قد يسبب نوباً اختلاجية.

سلمت.. أنــآآملكـ..ع..الطرح..الرائع
دامت..صفحاتكـ..بهذا..الرُقي
بانتظــآآر.. قـآآدمِكـ.. الأجمل
كــــــل ..الـــوود..بعبق.. الــوورد

موضوع رائع ومميز
طرحتِ فابدعتِ دمتِ ودام عطائكِ
سلمت آناملكِ على الجلب الراقى
اعذب التحايا لكِ
لكِ خالص احترامي
خ ــالد الشاعر

,*

آختيَآرَ جَميلَ جِدآ
سَلمتَ علىَ هذهِ الآطَروحهَ الآنيقَهَ
وَسَلِمتَ يُمنَآكِ المُخمليِهَ لِ جلبهآ المُتميزَ


*,

طرح في قمة ـآإآلروؤوؤعة ..
آإآختيـآإآر رآإآق لي كثيرآإآ ..
تسلم لنآإآ ـآلانآإآمل ـآإآلذهبية على هذا طرح رآإآقي ..
عطآإآك ـآإآلرب ـآإآلف ع ـآإآفية ..
ودي وعبير وؤوؤردي ..